МедПортал

Серед васкулитов гранулематоз Вегенера, мабуть, один з найбільш страшних. Він небезпечний не тільки стрімкою течією, а й ускладненнями, які викликає без належного лікування. Попередити ускладнення можна, якщо знати про захворювання все.

Особливості хвороби

Гранулематоз Вегенера відноситься до васкулітів (як і хвороба Бехчета, Синдром Кавасакі, вузликовий переартерііт і ін.). Він виражається аутоімунним гранулематозним ураження стінок судин. До поразки дрібних і середніх судин залучаються внутрішні органи, наприклад, дихальні шляхи, очі, нирки та інші.

У дітей може спостерігатися вроджена форма захворювання, що виникає при мутації гена PRTN3. У цьому випадку 80% хворих помирає до одного року.

Історія розвитку хвороби показує, що гранулематоз Вегенера - рідкісне захворювання, оскільки виявляється у 4 з 1 млн осіб. В основному хвороба вражає людей у ​​віці 30-40 років, при цьому жінки хворіють приблизно в 1,3 рази рідше.

Про те, які органи вражає гранулематоз Вегенера, дивіться в наступному відео:

Форми недуги

Виділяють кілька форм гранулематоза:

  • Локальну. Характеризується ринітом, ларингітом, синуситом або гранульома очниці.
  • Обмежену. При цій формі відбувається ураження дихальних шляхів або очі.
  • Генералізовану. Поразка зачіпає легкі, верхні дихальні шляхи і нирки.

Залежно від форм ознаки захворювання можуть бути різні. Про причини гранулематоза Вегенера ми поговоримо далі.

Фото гранулематоза Вегенера

Причини виникнення

Причини гранулематоза Вегенера поки невідомі. Вчені припускають, що більша роль в цьому питанні відводиться схильності до захворювання.

Існує зв'язок між гранулематозом і інфекційними захворюваннями, в основному, стафілококом, що дає право припускати активну участь вірусів в розвитку хвороби.

Симптоми гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенара починається з загальних симптомів, що виражаються:

  • підвищенням температури аж до лихоманки;
  • слабкістю;
  • різким зниженням маси тіла;

Подальша симптоматика залежить від ураження органів. Так, якщо захворювання доходить до верхніх дихальних шляхів, то з'являється кривавий нежить, порушення цілісності слизових оболонок носа, деформація носа сідлоподібної форми, задишка і запалення гортані і носових пазух.

Коли гранулематоз вражає легені, виявляються легеневі симптоми:

  • кашель;
  • задишка;
  • болю в області грудей;
  • кровохаркання;

З боку нирок може виникати така симптоматика:

  • еритроцити і білок в сечі;
  • запалення;
  • ниркова недостатність;

Інші внутрішні органи рідко втягуються в запальний процес. Проявлятися це може часткової сліпотою, порушеннями слуху, болями в області живота і серця, рідким стільцем, висипаннями на шкірі.

Далі ми розповімо вам про діагностичні критерії гранулематоза Вегенера.

Про симптоми захворювання гранулематоза Вегенера, а також способи боротьби з ним розповість наступний відеосюжет:

Діагностика

Діагностика гранулематоза Вегенера проводиться ревматологом. Лікар збирає сімейний анамнез, аналізує симптоми і на основі цього призначає дослідження:

  • Загальний аналіз крові для виявлення підвищеного рівня лейкоцитів і швидкості осідання еритроцитів, протеїнурії.
  • Загальний аналіз сечі для виявлення вмісту в ній еритроцитів.
  • Біопсію м'яких тканин, що показує наявність базофільних гранульом.
  • Рентгенографію легенів, що дозволяє оцінити зміни легенів.
  • КТ носових пазух.

Також може призначатися біопсію нирок, щоб виявити гломерулонефрит або його форму з полулуниями. Іноді гранулематозу можуть супроводжувати інші захворювання, тоді призначають консультацію у терапевта і супутні аналізи крові і сечі.

Лікування

Лікування гранулематоза Вегенера можливо тільки лікарським методом. Розрізняють 3 стадії терапії:

  • індукцію,
  • підтримання в стійкому стані ремісії,
  • лікування рецидиву.

Під час першого і третього етапів призначають глюкокортикостероїдні препарати, а для підтримки ремісії призначають цитостатики.

При гранулематозі Вегенера активно використовується пульс-терапія, що надає великий позитивний ефект. Під час пульс-терапії пацієнту призначають метилпреднізолон в дозі 1000 мг внутрішньовенно (інтервал - 1 місяць). Якщо у хворого відзначається гломерулонефрит або кровохаркання, до пульс-терапії додається прийом ціклофосфіна.

Для підтримання ремісії призначають азатіоприн в дозуванні 1-2 мг/кг/сут.

У рідкісних випадках, коли гранулематоз призводить до складних поразок нирок, потрібно їх трансплантація. Саме час дізнатися, чи можливо лікування гранулематоза Вегенера народними засобами

народними засобами

Вилікувати гранулематоз народними засобами неможливо. Можна приймати відвари трав і настоянки для полегшення негативної симптоматики, однак, це повинно супроводжуватися консультацією у лікаря.

Профілактика захворювання

Первинної профілактики, що захищає від появи гранулематоза, не існує. Вторинна профілактика спрямована на підтримку ремісії захворювання і полягає в:

  • підтримці імунітету;
  • своєчасному лікуванні інфекційних захворювань;
  • регулярному відвідуванні ревматолога;
  • строгому дотриманні інструкцій лікаря;

Хворим слід строго дотримуватися здорового способу життя. Тут важливо не тільки відмовитися від згубних звичок, але і дотримуватися певної дієти.

Дієта

Дієта полягає не стільки в обмеженні харчування, скільки в його збалансованості. Необхідно уникати високоалергенні продуктів на зразок гострих, солоних і кислих, томатів, морепродуктів та інших. Також необхідно замінити смажену і копчену їжу на відварну, запечену, тушковану або приготовану на пару.

Необхідно збалансувати режим харчування. Бажано їсти 4-5 разів на день, робити порції невеликими, щоб не навантажувати систему шлунково-кишкового тракту. Також важливо стежити за питним режимом.

Ускладнення

Гранулематоз може ускладнюватися і при правильному лікуванні, однак, без нього призводить до серйозних, часом летальним, наслідків, наприклад, до:

  • руйнування кісток носа;
  • глухоті;
  • утворенню гранульом;
  • кровохаркання;
  • ниркової недостатності;
  • трофічних виразок;
  • гангрени пальців;
Імунодепресивні терапія може призводити до пневмоцистної пневмонії.

Прогноз

При своєчасному діагностуванні і лікуванні прогноз сприятливий. Більш ніж у 75% пацієнтів вдається досягти стійкої ремісії за допомогою імунодепресивної терапії. Рецидивування відзначається приблизно в 30% випадків. Без лікування прогноз вкрай негативний: в середньому, пацієнти живуть не більше півроку, а до року летальність досягає більш 80%.

Ще більш повну інформацію з питання такого захворювання як гранулематоз Вегенера містить наступне відео: