МедПортал

Хвороба Бехчета, так само як і синдром Кавасакі, Вегенера і вузликовий переартерііт відноситься до васкулітам.По симптоматиці захворювання схоже з герпесом і стоматитом, тому часто плутається пацієнтами. Однак, на відміну від перерахованих захворювань, хвороба «Шовкового шляху» може привести до серйозних наслідків, аж до летального результату. Тому важливо дізнатися про її симптоми і профілактиці заздалегідь.

Хвороба Бехчета: особливості хвороби у жінок, чоловіків, дітей

Хвороба Бехчета, по суті, хронічне запальне захворювання аутоімунного характеру. Воно належить до васкулітів, при якому уражаються дрібні і середні судини.

Відомо, що у чоловіків хвороба Бехчета спостерігається частіше, ніж у жінок. При цьому локалізація виразок може бути різною в залежності від статі.

Найчастіше хвороба Бехчета зустрічається у дітей. З цієї причини, побачивши у дитини виразки, важливо негайно звернутися до лікаря.

Причини виникнення

Точні причини виникнення хвороби Бехчета науці невідомі. Однак вчені виявили ряд факторів, через сукупність яких може проявлятися захворювання. Основне місце серед цих факторів відведено генетичної схильності. Виявлено, що у більше половини пацієнтів в сімейному анамнезі вже були випадки хвороби Бехчета.

Також статистика показує, що найбільше хворих спостерігається серед жителів Близького Сходу і країн Азії, через що захворювання називають хворобою «Шовкового шляху». Частіше інших страждають чоловіки у віці 20-40 років. До інших факторів відноситься:

  • наявність хронічних інфекційних захворювань;
  • часті інфекційні захворювання;
  • токсичний фактор;

Деякі вчені припускають, що захворювання має аутоімунний механізм, оскільки у пацієнтів часто знаходять антитіла до слизових ротової порожнини, виявляється зниження захисних здібностей організму.

Симптоми

Для хвороби Бехчета характерна полісімптомние, що обумовлюється різною локалізацією ураження. Основними ознаками є запальні процеси в слизовій оболонці рота, геніталіях і очах.

Початок захворювання характеризується дрібними везикулами, які заповнені в'язкою білястої рідиною. Везикули локалізуються на піднебінні і слизових оболонках рота. Поступово вони розкриваються, коли починають з'являтися виразки рожевого кольору, діаметр яких не перевищує 2 см. Цей стан називається виразковим стоматитом, і його лікування триває приблизно 4 тижні. Стоматит постійно рецидивує.

В області геніталій також утворюються виразки. У чоловіків вони локалізуються по члену і мошонці, а жінок розташовані на слизових вульви. У цій області виразки можуть зливатися, а після загоєння залишати рубці. Генітальні виразки викликають сильний біль і печіння.

Через 2-5 тижнів після стоматиту та виразок у піхву з'являється симптоматика з боку очей. До неї відноситься:

  • ірит та іридоцикліт - запальні процеси в райдужці і циліарного тілі;
  • увеїт - запальний процес в судинній оболонці ока;
  • кон'юнктивіт - патологічні зміни в слизових оболонках очі;
  • кератит - запальний процес в рогівці;
  • підвищена світлочутливість;
  • замутненность погляду;

Також для хвороби Бехчета характерна шкірна симптоматика. Вона може бути виражена:

  • еритемою;
  • виразками;
  • папулами;
  • фолікулітів;

Статистика показує, що понад 55% пацієнтів страждають артритами, вражаючими голеностоп, коліна, лікті і променезап'ясткових суглобів. Деструкція суглобів не спостерігається.

Також хвороба Бехчета може супроводжуватися іншими станами і симптомами, наприклад:

  • Менінгоенцефалітом.
  • Спинномозковими розладами.
  • Набряком зорового нерва.
  • Васкулитами.
  • Тромбофлебітами.
  • Аневризмою.
  • Тромбоемболією.
  • Кровохарканням.
  • Плевритом.
  • Міокардитом.
  • Ендокардитом.

Спостерігається і загальна симптоматика, виражена розладом шлунково-кишкового тракту і як наслідок діареєю, проносом, колітом і слабкістю.

Більш докладно про симптоми і лікування хвороби (синдрому) Бехчета розповість фахівець в наступному відео:

Діагностика

Для діагностики хвороби Бехчета і установки точного діагнозу необхідна консультація ревматолога. Для початку, як і з іншими хворобами, лікар аналізує симптоми і збирає сімейний анамнез. Коли виникає підозра на хворобу Бехчета, доктор може призначає патергіческую пробу. Цей аналіз є основним, оскільки з високою точністю дозволяє діагностувати хворобу Бехчета. Під час проби в руку пацієнта вводять підшкірну ін'єкцію. Протягом 1-2 діб після цього в місці введення розвинеться реактивне запалення.

Також важливе місце в діагностиці займають:

  • Імунологічні тести. Показують збільшення ЦВК, рівень імуноглобуліну та інші важливі характеристики.
  • Клінічні аналізи крові. Виявляють анемію, лейкоцитоз і підвищену швидкість осідання еритроцитів.
  • Біохімічні аналізи крові. Характеризується збільшеним показником фібриногеном, гаптоглобіну, серомукоида.
  • Коагулограма. Вказує на підвищену активність факторів згортання крові.
  • Пункція суглоба. Показує, що в синовіальній рідині міститься велика кількість нейтрофілів, що говорить про наявність запалення.

Також в якості діагностичних заходів можуть призначатися аналізи сечі, УЗД, рентгенографія і артроскопія. Ці дослідження спрямовані на з'ясування загального стану органів і суглобів пацієнта.

Лікування

Лікування хвороби Бехчета поєднує в собі терапевтичні і медикаментозні методики. Лікування має бути комплексним, проводитися під строгим контролем лікаря.

У сукупності зі звичайними методами лікування можуть застосовуватися нетрадиційні та народні. Однак потрібно пам'ятати, що такі методики допомагають позбутися від проявів захворювання, не усуваючи його самого. Тому застосовувати їх можна тільки з дозволу лікаря і в комплексі з призначеним лікуванням.

терапевтичне

Основний терапевтичний спосіб полягає в екстракорпоральної методикою. Вона спрямована на обробку компонентів крові з метою їх поліпшення і видалення патогенних продуктів, що підтримують захворювання.

До основних екстракорпоральних методів можна віднести: плазмаферез, гемосорбцію, УФОК і ВЛОК. Дані методики допомагають поліпшити захисні властивості організму.

медикаментозне

Якщо захворювання не торкнулося внутрішніх органів і ЦНС, пацієнтові призначають:

  • Препарат Левамізолу в дозуванні 100-150 мг 2 р. в тиждень. Якщо препарат ефекту не має, його замінюють імуносупресивної терапією.
  • Нестероїдні препарати з протизапальною дією.
  • Глюкокортикостероїдні мазі і перекис водню, щоб провести знезараження ран і поліпшити їх загоєння.

Якщо хвороба зачіпає ЦНС і внутрішні органи, хворому виписують потужніші ліки:

  • Преднізолон. Якщо він не допомагає, замінюють циклоспорину.
  • Препарати з групи цитостатиків.
  • Азатіоприн.
  • Циклофосфан.

Якщо стан супроводжується тромбофлебітом, хворий повинен приймати Аспірин в дозуванні 300 мг/сут.

Також пацієнтові можуть бути призначені полівітаміни для підтримки імунітету, а також антибіотики і протигерпесний препарати на зразок Ацикловіру, щоб виключити вплив інфекції.

Профілактика захворювання

Специфічної профілактики проти хвороби Бехчета не існує, тому що не з'ясовані її причини. Можна лише виділити основні моменти, які допоможуть підтримувати імунітет в нормальному стані:

  • стежити за режимом дня;
  • регулювати фізичну активність;
  • відмовитися від неконтрольованого прийому препаратів;
  • своєчасно лікувати інфекційні захворювання;
  • купірувати хронічні інфекційні захворювання;
  • строго виконувати приписи лікаря;
  • вживати заходів щодо підняття імунітету;

Рекомендується дотримуватися гіпоалергенної дієти з підвищеним вмістом клітковини.

Ускладнення

Ускладнення при хворобі Бехчета з'являються тоді, коли ураження доходить до ЦНС, внутрішніх органів і очей. У цьому випадку може з'явитися:

  • глаукома;
  • атрофія зорового нерва;
  • втрата зору;
  • параліч;
  • втрата слуху;
  • розумова відсталість;

Якщо хвороба ускладнюється тромбозом, то стан може призвести до гангрени кінцівок.

Прогноз

Прогнозувати результат захворювання важко, оскільки воно має хронічний перебіг, і стан пацієнта багато в чому залежить від залучення до процесу органів.

Так, якщо хвороба зачіпає тільки зовнішні слизові оболонки, то її прогноз можна назвати задовільним. Незважаючи на хронічну форму, в цьому випадку можна домогтися стійкої ремісії, що зазвичай відбувається після 60 років.

Якщо хвороба Бехчета торкнулася очі, центральну нервову систему, судини або внутрішні органи, то прогнозується вона несприятливо. В цьому випадку великий ризик ускладнень, деякі з яких приводять до летального результату. Статистика показує, що вмирає приблизно 5% пацієнтів протягом року. Протягом 5 років число доходить до 16%.