МедПортал

Нирки беруть активну участь в кровотворенні, метаболічних і ендокринних процесах, у регуляції кислотно-лужного балансу, також вони концентрують сечу. За хвилину нирки очищають близько літра крові. Тому порушення їх діяльності можуть негативно відбитися на стані організму. Однією з ниркових патологій є гіпоплазія, яка серйозно порушує ниркову діяльність. Захворювання має вроджене походження і зустрічається в 0,08-0,19% випадків.

Гіпоплазія нирки

Гіпоплазія нирки - це вроджена аномалія сечовидільної системи, для якої характерні зменшений вага і розміри органу, але структурна будова в нормі. З точки зору гістології, гіпопластична нирка повністю нормальна і цілком може виконувати свої функції, тільки їх маса і розміри нижче норми. Дослідження такої нирки під мікроскопом показує, що орган відрізняється нормальним анатомічною будовою, його іннервація і кровопостачання в нормі, гістологія не змінена, чітко виділені нормальні канальці і клубочки. Код за міжнародною класифікацією патологій МКБ-10 - Q60.5.

Причини

Недорозвинення нирки, як і інші аномалії подібного роду, розглядаються лікарями, як відхилення в період вагітності. Процеси утворення органу у ембріона порушуються під впливом внутрішніх або зовнішніх факторів, що впливають на організм вагітної.

Деякі лікарі вважають, що ниркова гіпоплазія виникає внаслідок прихованих відхилень в клубочково-лоханочних структурах або під впливом внутрішньоутробних запальних поразок.

Серед зовнішніх чинників експерти виділяють:

  • тютюнопаління;
  • Алкогольні зловживання;
  • Удари і травматичні ушкодження живота;
  • Опромінення радіацією;
  • Зловживання сонцем;
  • спадковість;
  • Маловоддя або дефіцит навколоплідних вод;
  • Інфекційні патології при вагітності;
  • Венозна закупорка в нирках;
  • Аномальне плодове передлежання;
  • Вторинні запалення;
  • Внутрішньоутробний пієлонефрит або патологія у дітей до року.

Ниркова гіпоплазія виникає ще у внутрішньоутробний період. По суті, нирка повністю працездатна, але має недостатню метанефрогенной масу з кількістю нефронів вдвічі менше покладеної норми.

Форми

Гіпоплазія класифікується на кілька різних форм:

  • Проста або нормонефротіческая гіпоплазія - кількість чашок, нефронів і вагові параметри дещо менше, ніж треба;
  • Гіпоплазія з дисплазією - недорозвинення супроводжується структурними порушеннями в розвитку;
  • Олігомеганефротична - рідкісна форма, при якій зменшено не тільки розміри і вагу, але і число часток і клубочків. Судинні стінки нирки товщають, фіброзні розростання, збільшення клубочків і розширення канальців нирки;
  • Двостороння - при цій формі спостерігається гіпоплазія в обох нирках;
  • Одностороння гіпоплазія правої або лівої нирки.

Одностороння гіпоплазія нирки

Хвороби, що супруводжують

Ниркова гіпоплазія в половині випадків поєднується з супутніми патологічними станами на кшталт:

  • Крипторхізму - неопущеніе в мошонку одного яєчка;
  • Екстрофія сечового міхура - це аномальне стан, при якому має місце дефективне розвиток передньої стінки очеревини, а слизова сечоміхуреві оболонка випадає назовні;
  • Звуження ниркової артерії;
  • Аномальна локалізація сечового каналу.

Симптоми

На практиці, якщо здорова нирка функціонує нормально і справляється з обсягом покладених на неї завдань, то людина може все життя прожити, навіть не припускаючи про наявність аномалії. Якщо ж здорова нирка починає працювати з перебоями, то недорозвинена брунька піддається різних патологій на кшталт пієлонефриту, запальних процесів. Виникає гіпертонічна хвороба, хронічна нефропатіческій гіпертензія.

Гіпопластичні аномалії нирки можуть проявлятися і більш виражено:

  • Пацієнтів турбують хронічні проноси;
  • Спостерігається гіпертермія субфебрильного типу;
  • Дитина помітно відстає в розумовому і фізіологічному розвитку;
  • Мають місце прояви, схожі на рахіт, на кшталт розм'якшення кісток, плоскою потиличної частини, роздутого живота, яка виступає тім'яної і лобової частини, викривлення кінцівок і облисіння;
  • Набряклість кінцівок і обличчя, бліда шкіра;
  • Часті ознаки нудоти, блювотні позиви;
  • Гіпертонічна хвороба.

Якщо діагностується гіпоплазія обох нирок, т. Е. Двостороння, то шансів на виживання у плода після народження немає, оскільки жодна з нирок не працює, а трансплантації вони не підлягають.

У новонароджених

У новонароджених спостерігається тенденція до збільшення випадків аномального розвитку сечовидільної системи. Серед всіх вроджених вад плодового розвитку на частку гіпоплазії нирок припадає близько третини випадків. Двостороння гіпоплазія нирок зазвичай виявляються незабаром після появи на світло, адже обидві нирки не працюють.

У новонародженого стрімко розвивається недостатність нирок, що часто закінчується летальним результатом уже в перші кілька діб після народження.

Якщо двостороння ниркова гіпоплазія зачіпає тільки частина органу (1-3 сегмента), то малюк життєздатний, але він уже в перший рік життя стане невиліковним гіпертоніком.

Гіперпластична нирка зазвичай проявляється такий симптоматикою:

  • діарея;
  • Клініка рахіту;
  • Субфебрильна показники температури;
  • Общеорганіческая інтоксикація;
  • Вроджені рефлекси на кшталт захисного, опорного, Галанта і ін .;
  • Неминаючий блювота.

Одностороння гіпоплазія характеризується низькою концентраційної функцією робочої нирки, але кров при цьому має нормальні хімічні показники. Артеріальна гіпертонія розвивається дещо пізніше, вже в пубертатному віці.

У дітей

У пацієнтів дитячого віку (від року і старше) гіпоплазія може бути не виражатися. У подібних випадках патологія зазвичай виявляється при діагностиці гострого пієлонефриту або гіпертонії. Слід звертатися до фахівця, якщо у дитини спостерігаються такі прояви: скачки артеріального тиску, судоми, постійне бажання пити. Діти скаржаться на затримки сечі, прискорені або рясні сечовипускання, хворобливі прояви в області попереку або живота. Присутній характерне відставання в фізіологічному розвитку та ін.

У дітей шкіра суха, землисто-блідого відтінку, навколо очей формуються набряки, скупчення рідини піддаються і інші частини тіла. Дитина скаржиться на сильні головні болі, у нього часто піднімається тиск, а в сечі можуть бути домішки крові. У хлопчиків частим ознакою гіперплазії є крипторхізм. Досить часто патологія виявляється при проходженні обстеження дитини при оформленні в дитячий сад або школу.

У дорослих

У дорослих пацієнтів гіпоплазія нирки зазвичай проявляється тільки тоді, коли під впливом певних факторів відбувається порушення функціональності здорової нирки. Їх починає турбувати тиск, набряклість обличчя і кінцівок, порушення стільця і ​​інші характерні симптоми. Постійний тиск на тлі гіперпластичної нирки у дорослого вимагає видалення ураженого органу, оскільки медикаментами вилікувати його не можна, а аномально змінені тканини є сприятливим середовищем для розвитку злоякісних пухлинних процесів.

Діагностика

При обстеженні пацієнта виявляється патологічно зменшена нирка з нормальним або маленьким мочеточником.

Для визначення патології використовуються різні діагностичні процедури:

  • МРТ;
  • Урографіческое дослідження - рентген ниркових структур із застосуванням контрасту;
  • Нефросцінтіграфія дослідження органу з використанням радіоактивних матеріалів;
  • Радіоізотопна діагностика - радіоактивний склад вводиться внутрішньовенно;
  • Уретеропіелографія - контрастну речовину вводять шляхом катетеризації в сечовід;
  • Ангіографічна діагностика - коли в великі судини вводять контрастну речовину.

Лікування

Конкретна тактика лікування залежить від стану хворого і його індивідуальних показників. Стійка гіпертонія вимагає обов'язкового лікування, якщо терапія не дає результату, то показано видалення гіпопластичного органу. Проводиться таке видалення тільки дорослим.

У дітей з подібною аномалією нирок, за умови, що здорова нирка справляється з подвійним навантаженням, показано постійне спостереження у лікаря, регулярні обстеження і необхідне симптоматичне лікування.

При важких формах патології з двостороннім гіпопластичним поразкою застосовується оперативне лікування. У пацієнта видаляють обидві нирки, переводять його на гемодіаліз, а в подальшому проводять йому трансплантацію.

Прогнози

Вроджену гіпопластична аномалію виправити вже не вийде. Але якщо людина строго стежить за раціоном, веде ЗСЖ, дотримується режиму сон-відпочинок, то патологія може не турбувати до кінця життя, оскільки здорова нирка буде справлятися з покладеними завданнями.

Якщо патологія виявлена ​​в ранньому дитинстві і носить двосторонній характер, то можна спробувати скоригувати і відновити водно-електролітичне рівновагу, нейтралізувати азотемию.

Але якщо двостороння гіпоплазія відрізняється яскравою виразністю, то дитина зазвичай помирає від декомпенсированої недостатності міокарда і уремії. У такій ситуації прогнози несприятливі, діти проживають близько 8-16 років.

Зазвичай дітям при гипопластической нирці дають інвалідність. Якщо уражену нирку видаляють, а з віком, у міру дорослішання і адаптації організму до життя з однією ниркою, інвалідність знімається.