МедПортал

Меланомою (від давньогрецького слова «Мелас» - «чорний») називають злоякісну пухлину, що розвивається з пігментних клітин (меланоцитів), що виробляють темні пігменти (меланіни).

Є злоякісною пухлиною шкіри, вона може вражати слизові оболонки піхви, прямої кишки, ротової порожнини, шкіру і досить рідко - сітківку очей.

Це - вкрай небезпечна ракова пухлина, яка часто рецидивує і здатна вразити практично будь-який орган людського організму, метастазуючи через кров і лімфатичні судини.

Однією з причин стрімкого прогресування меланом є та обставина, що організм людини або зовсім не реагує на їх появу, яка реакція ця настільки слабка, що первісна симптоматика зовсім відсутній.

Причини меланоми ока

Оскільки точні причини виникнення недуги досі невідомі, ми можемо лише припускати, що провокувати його розвиток можуть такі чинники ризику:

  • Надмірне вплив ультрафіолетових променів: як природних (промені сонця), так і штучних (освітлення соляріїв). Цей фактор є провідним у даному списку.
  • Належність до фенотипу зі світлими (блакитними) очима, шкірою, волоссям і рожевими веснянками.
  • Наявність будь-коли (навіть в дитинстві або в період юнацтва) отриманих сонячних опіків.
  • Генетична схильність, наявність меланоми в сімейному анамнезі.
  • Наявність меланоформних невусів (родимок, що складаються з клітин, що виробляють меланін).
  • Фактор множинності родимок іншого типу (інтрадермально, складних, блакитних, прикордонних).
  • Наявність в анамнезі перенесених меланом.
  • Зрілий вік (старше п'ятдесяти) років.
  • Належність до чоловічої статі.

Загальні симптоми

У зв'язку зі складністю діагностування недуги слід насторожитися і йти до лікаря, помітивши у себе:

  • різке зниження зору;
  • дискомфортні відчуття в області очного яблука;
  • змінився колір райдужки;
  • поява новоутворень і виразок на шкірі повік або на поверхні ока;
  • збільшився розмір одного з очних яблук, супроводжуваний болючим розбуханням під століттям;
  • поява вузликів і кровотеча в проблемній області.

Види злоякісних захворювань

Залежно від місця локалізації розрізняють:

  • Меланому століття.
  • Меланому кон'юнктиви.
  • Меланому судинної оболонки.

Останній вид злоякісної пухлини ока зустрічається частіше двох інших і в свою чергу підрозділяється на меланому:

  • хоріоідеї (судинної оболонки) (84%);
  • циліарного (війкового) тіла (9%);
  • райдужки (7%).

Меланома століття

Ця рідкісна різновид меланоми, що відноситься до утворень підшкірного і шкірного типу, являє собою надзвичайно небезпечну патологію.

Вона часто розвивається з пігментованих плям на шкірі століття. У рідкісних випадках запальний процес перекидається в зворотному напрямку: з кон'юнктиви на повіки.

Клінічна картина

Злоякісна пухлина століття починається з появи на ньому пофарбованого новоутворення, що нагадує грибок на ніжці. Його горбиста поверхня часто має тріщини, а також дрібні і великі сосочки.

На пізній стадії злоякісна пухлина століття дає численні метастази, що швидко розповсюджуються на найрізноманітніші органи і тканини (наприклад, на шкіру, в печінку, оболонки мозку). Індикаторами метастазування є регіонарні лімфатичні залози, що стрімко збільшуються в розмірах.

Лікування меланоми століття є комбінованим і поєднує в собі:

  • метод близькофокусною рентгенотерапії;
  • оперативне втручання, що складається в великому висічення злоякісного новоутворення з наступною шкірною пластикою.

При цьому виді меланоми біопсію проводити забороняється.

У більшості випадків прогноз є несприятливим. На стадії метастазування меланома століття закінчується летальним результатом. На стадії росту пухлини поганою ознакою є зміна її пігментації (або в бік посилення, або повного знебарвлення).

Кон'юнктиви

Цей вид меланом може виникати на основі невусів (родимок) або меланоз (темних плям на кон'юнктиві склери, слізного м'ясця і склепінь).

Меланома, що виникла з невуса, нагадує щільний горбистий вузлик з рівними межами. Її оточує велика кількість новоутворених судин.

Для пухлини, яка розвинулася на тлі меланоза, характерний поверхневий зростання. Такі новоутворення можуть представляти як поодинокі, так і множинні вузлики. Характерні місця локалізації - лімб (межа між рогівкою і білком), зона слізного м'ясця, полумісячну освіту.

Меланома кон'юнктиви найчастіше розвивається вкрай повільно, але спостерігалися і випадки стрімкого зростання. Пухлина, що виникла на склері, може прорости всередину очного яблука. Меланома, локалізована в зоні слізного м'ясця, може спрямуватися в орбіту. Її схильність до метастазування дуже висока.

Лікування:

  • Пухлина кон'юнктиви січуть хірургічним шляхом з наступним припіканням.
  • При невеликих меланомах застосовують аплікаційну бета-терапію.
  • Іноді на неї впливають пучком рентгенівського проміння.
  • При загрозі проростання в очну ямку виконують операцію екзентерація (видалення очного яблука і всього вмісту очниці).

З огляду на гематогенний і лімфогенний шлях метастазування, прогноз рідко буває позитивним, проте в порівнянні з меланомою століття він трохи краще.

Райдужна оболонка

Меланома райдужки, представлена ​​площинний, вузловий і дифузною формою, може розвиватися в будь-якому з її відділів. Пігментована меланома відрізняється нерівномірністю темно-коричневого забарвлення.

Клініка

Вузлова її форма, яка трапляється найчастіше, нагадує чітко окреслену губчасту масу з горбистої поверхнею. Вкрай повільне зростання пухлини райдужної оболонки може відбуватися протягом багатьох років. У міру збільшення меланома може охопити більшу частину райдужки, зайняти собою весь простір передньої камери ока і поширитися на циліарного тіло.

Можливо поширення ракових клітин по всій поверхні райдужної оболонки з утворенням безлічі дочірніх вузликів, неспішно збільшуються в розмірах. Меланома, що локалізується в райдужці, метастазує рідко.

Анулярная форма злоякісної пухлини райдужної оболонки відрізняється особливим течією. Розвивається на прикордонній ділянці дотику райдужки і війкового тіла, вона характеризується циркулярним зростанням, одночасно вражаючим райдужку, весь кут передньої камери ока і циліарного тіло.

Малюнок райдужки, стушёванний на самому початку процесу, стрімко змінює своє забарвлення, а пухлина, розростаючись, швидко покидає межі очного яблука.

Лікування меланоми райдужної оболонки:

  • Пухлина невеликого розміру знищують методом лазерної або фотокоагуляції.
  • Прогресуючі меланоми видаляють хірургічним шляхом.
  • На пізній стадії анулярная ірідоціліарной меланоми неминуча енуклеація (видалення очного яблука).

Хоріоідеї

Цей вид ракової пухлини розвивається у людей після п'ятдесяти. Дитячі випадки поодинокі, юнацькі вкрай рідкісні. Найчастіше уражається тільки одне око, обидва - майже ніколи.

Меланома хориоидеи (судинної оболонки ока) буває:

  • Вузловий. Утворюючись в верхніх шарах судинної оболонки, вони представляють собою чітко окреслені пігментні плями округлої або грибовидной форми. Забарвлення плям - чорна, коричнева (різного ступеня насиченості), іноді - рожева. Це - найбільш злоякісний вид пухлини хориоидеи.
  • Площинний. Зростаюча в глибині судинної оболонки, форма цієї меланоми нагадує чашу.

Клінічний перебіг визначається місцем локалізації:

  • Пухлина, що утворилася в зоні макули, швидко призводить до зниження зору і має тенденцію до зовнішнього поширенню. Швидко зростаюча, вона не обмежується внутрішньоочним простором і поширюється далеко за межі очного яблука.
  • Пухлина, що локалізується далеко від макули, довгий час (не менше року) протікає безсимптомно. По закінченні цього часу в поле зору хворого може з'явитися чорна пляма.
  • До кінця першої стадії захворювання відбувається відшарування сітківки, що маскує меланому.
  • Прогресування пухлини призводить до відчуття тиску в очному яблуці і сильного болю.
  • На третій стадії внутрішньоочний тиск раптово падає, а болі стихають. Це означає вихід запального процесу за межі очі. В результаті виникнення екзофтальму (зміщення очного яблука) рухливість очі значно порушується.
  • Заключний етап характеризується метастазуванням пухлини в тканини кісток, легкі і печінку.

Площинна форма характеризується надзвичайно повільним зростанням і тривалим збереженням зору. Відшарування сітківки відбувається лише в пізній стадії захворювання, проте сам запальний процес дуже швидко поширюється за межі очі.

лікування:

  • Провідним методом лікування є хірургічне видалення очного яблука.
  • При проростанні меланоми в очну орбіту проводять операцію з видалення всього вмісту очниці - екзентерацію.
  • Після операції проводять глибоку променеву терапію.
  • Для лікування невеликих пухлин застосовують лазерну або фотокоагуляцію.

Площинні меланоми невеликого розміру опромінюють бета-аплікаторами, прикріпленими до склери.

Циліарного тіла

Починається безсимптомно. Виникаючі зміни обумовлені механічним тиском зростаючої меланоми на прилеглі відділи очі.

Одним з ранніх проявів є почервоніння (застійна ін'єкція) циліарних очних судин.

Розвивається параліч сфінктера райдужної оболонки і помутніння кришталика.

Подальший перебіг визначається напрямом зростання меланоми. Іноді вона локалізується в передній камері, іноді росте в напрямку задньої камери. У деяких випадках пухлина видає себе випинанням райдужки, зміною форми зіниці і зміщенням кришталика: всі ці процеси відбуваються в результаті тиску, що чиниться зростаючої пухлиною.

У разі зростання, спрямованого всередину склоподібного тіла, меланома може бути виявлена ​​тільки при сильному розширенні зіниці.

У місці локалізації зростаючої меланоми може відбутися відшарування сітківки. Далі слід неминучий запальний процес, що супроводжується розвитком ирита і иридоциклита. На завершення у пацієнта розвивається вторинна глаукома.

На заключній стадії пухлина, уздовж судин проросла через білкову оболонку, видає себе появою темних вузлів всередині лімба або осередкової темно-сірим забарвленням склери.

Методи лікування:

  • Незначні меланоми циліарного тіла лікують шляхом хірургічного видалення до рівня здорових тканин. Очне яблуко при цьому зберігають.
  • Меланоми великого розміру, що розрослися за кордону циліарного тіла, видаляють разом з ураженим очним яблуком.

При поширенні меланоми за межі очі і при проростанні її в особливі канали (емісари), що пронизують товщу склери, прогноз часто буває невтішним. Меланома чревата освітою метастазів протягом перших п'яти років після хірургічного втручання.

Очниці

Злоякісна пухлина очниці рідко буває первинної. У цьому випадку її джерелами є хроматофори, у великій кількості розташовані в епісклерит, на оболонках циліарних судин і зорового нерва.

Меланома вторинного походження, що зустрічається набагато частіше, потрапляє в орбіту з очних яблук, кон'юнктиви повік або є регіонарний метастаз.

Ознаки захворювання:

  • Характерними проявами злоякісної пухлини очниці є нестерпні болі, зміщення ока і значне порушення його рухливості.
  • Найчастіше меланома орбіти локалізується в області м'язової воронки, в верхній частині очниці.
  • У зв'язку з розвитком застійного диска гострота зору стрімко знижується. Через деякий час відбувається атрофія зорового нерва.

Способи лікування:

  • На ранніх стадіях застосовується комбінована терапія.
  • Запущені меланоми орбіти лікують шляхом екзентерація очниці із супутньою рентгено-та хіміотерапією.

Форми

Фахівці виділяють дві форми меланоми:

  • площинну;
  • вузлову.

За сукупністю морфологічних ознак розрізняють такі типи злоякісних пухлин очі:

  • епітеліоїдних;
  • веретеноклеточние;
  • фасцікулярние;
  • змішані.
  • методи діагностики

Для діагностики захворювання застосовують методи:

  • флюоресцентной ангіографії - дослідження очних судин з введенням контрастно забарвленої речовини;
  • біопсії - забору мікроскопічного зразка пухлинної тканини для подальшого гістопатологічного дослідження;
  • офтальмоскопии - огляду внутрішньої структури очного яблука за допомогою лінзи та яскравого освітлення;
  • ультразвукового дослідження орбіти і самого очного яблука шляхом їх сканування;
  • біомікроскопії - вивчення внутрішньої структури ока за допомогою щілинної лампи, оснащеної мікроскопом;
  • рентгенографії - цей вид дослідження допомагає виявити патологію в кістках очниці і виявити наявність метастазів в різних органах;
  • комп'ютерної стереометрії.

Як лікувати ракове захворювання очей?

Лікування очних меланом залежить від місця їх локалізації, розмірів і стадії, на якій вони були виявлені.

На ранній стадії освіти і при невеликому розмірі пухлини фахівець, як правило, не робить радикальних дій і лише спостерігає за динамікою її розвитку. Якщо пухлина динамічно зростає, завдаючи дискомфорт і викликаючи ускладнення, лікар призначає адекватне лікування.

До органосохраняющим методам лікування меланом відносяться:

  • Променева терапія (фахівці називають її близькофокусною радіотерапією). Під час сеансу уражені пухлиною тканини ока опромінюються жорстким пучком рентгенівського проміння, що веде до загибелі ракових клітин і зменшення злоякісного новоутворення.
  • Кріодеструкція. Це - спосіб знищення ракових клітин шляхом впливу дуже низьких температур.
  • Лазеркоагуляція. Тканини пухлини руйнуються в процесі впливу лазерного випромінювання.
  • Диатермокоагуляция. В ході цього лікування меланома припікає струмом високої напруги.

Хірургічне втручання може передбачати:

  • Видалення пухлини і незначної кількості прилеглих до неї здорових тканин. Така операція можлива лише при невеликій пухлині, що не поширилася на сусідні органи і тканини. У рідкісних випадках в ході операції видаляються важливі частини очного яблука (наприклад, райдужка).
  • Видалення злоякісного новоутворення разом з очним яблуком (процедура енуклеація).
  • Кращим варіантом лікування вважається комбінована терапія, яка поєднує хірургічні та органозберігаючі методи.

Профілактика

Для запобігання розвитку меланоми слід:

  • У літній період надягати сонцезахисні окуляри з якісними лінзами.
  • Не рідше одного разу на рік відвідувати офтальмолога (після досягнення сорокарічного віку це правило повинно стати обов'язковим).

При появі тривожної симптоматики негайно звертатися до лікаря.